7. 골형성부전증

가.원인
	1)	명확한 원인이 알려지지 않고 있으며 유전에 의해 발병하는 것은 확인되고 있다.
	2)	뼈를 형성하는 조직생성이 미진하여 발육이 불완전하고 부러지기 쉬운 상태가 되어 몸의 불균형과 신체활동에 지장이 생긴다.
	3)	대부분 하체에 뼈 형성이 미숙하여 다리를 쓰지 못하며 상체의 뼈 형성도 불균형을 보 인다.
나. 장애특징
	ㆍ	걸어 다니거나 크러치를 사용하여 걸을 수 있는 사람이 있으나 다리의 발육상태가 나쁜 경우에는 휠체어를 사용한다.
	ㆍ	상.하체의 발육부진으로 몸이 작으며 척추가 휘어 있거나 튀어나와 있다. 내장기관이 눌려 있어 소화기관이 부실하며 폐활량이 적은 경우가 있다.
	ㆍ	몸의 발육 불균형으로 머리가 크게 보이며 턱이 앞으로 나와있다.
	ㆍ	흔히 말하는 왜소증(난장이)이나 척추장애(곱추)와는 다르다.
	ㆍ	자력으로 용변처리를 할 수 있으며 성기능에 이상이 없다.
	ㆍ	귀를 먹게 되거나 이가 약해지고 눈에 파란색이 나타나는 경우가 있다.
다. 치료
	1) 원인적으로 치료하는 방법은 없다. 2) 뼈가 부러지는 경우 석고로 고정하여 치료 3) 어릴 때 발견하면 성장호르몬을 이용해 성장장애를 어느 정도 막을 수 있다. 4) 청각에 장애가 있는 경우 수술로 회복이 가능하다. 5) 임신 8주 이후 조기진단이 가능하다.

▶ 봉사자가 유의해야 할 사항
1.	뼈가 몹시 약하므로 이동시 각별히 주위를 해야 한다. 특히 문이나 벽, 모서리에 부딪 치지 않도록 하고 휠체어에서 떨어지거나 넘어지지 않도록 해야 한다.
2.	안아서 이동할 경우 처진 다리가 흔들리어 돌출물 등에 부딪치지 않도록 한다. 또 다리가 꼬인 상태에서 안지 않도록 한다.
3.	장애 상태가 특별하기 때문에 모든 도움 요령은 반드시 본인의 요구에 따라야 하며, 성급하게 함부로 도움을 주어서는 안된다.
4.	키가 매우 작으므로 대화시 혹은 함께 식사할 경우 몸의 높이를 알맞게 해 준다.
5.	장애가 심함에도 비교적 사회적 욕구와 성취도가 높은 편이다.